Opis choroby

Przepuklina oponowo-rdzeniowa to wrodzona wada kręgosłupa spowodowana niedorozwojem kręgów otaczających delikatną strukturę rdzenia kręgowego. W wyniku uszkodzenia rdzeń kręgowy ochroniony oponami uwypukla się na zewnątrz kręgosłupa w postaci worka widocznego na plecach. Ponieważ poniżej miejsca uszkodzenia dochodzi do zaniku funkcji neurologicznych, stan i samodzielność dziecka uzależniony jest od poziomu (wysokości) wady.
Przyczyny:
Podłoże przyczynowe nie jest do końca poznane. Czynniki warunkujące występowanie przepukliny oponowo-rdzeniowej określa się zbiorczym pojęciem jako teratogenny - mogą nimi być zakażenia, zmiany hormonalne, środki chemiczne, urazy.
Natomiast dokładnie wiadomo, że wada powstaje w trzecim/czwartym tygodniu życia zarodkowego dziecka, kiedy rozwija się rynienka nerwowa, czyli pierwotna struktura rdzenia kręgowego.
Czynnikiem ryzyka dla wystąpienia przepukliny oponowo-rdzeniowej wydaje się być wiek matki (dzieci z przepukliną rodzą częściej matki bardzo młode lub starsze) oraz niski status społeczny rodziców.
Obraz choroby:
Z zależności od tego, na jakiej wysokości znajduje się uszkodzony segment kręgosłupa, wyróżniamy 4 rodzaje przepukliny:
szyjną;
piersiową ;
lędźwiową - występującą najczęściej;
krzyżową.
Uwypuklenie worka oponowego na zewnątrz może występować w różnym stopniu:
Przepuklina oponowa - uwypuklone są jedynie opony, wypełnia je płyn mózgowo-rdzeniowy;
Przepuklina oponowo-rdzeniowa - ma miejsce uwypuklenie worka oponowego zawierającego fragmenty rdzenia kręgowego i korzeni nerwowych. Worek może być zamknięty lub też otwarty, co powoduje wyciekanie zgromadzonego w nim płynu mózgowo-rdzeniowego;
Wynicowanie opon i rdzenia - opony rdzenia kręgowego nie tworzą worka, lecz otwór, przez który widoczny jest uszkodzony rdzeń, ma miejsce ciągły wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego.
Poniżej miejsca uszkodzenia obserwuje się zarówno ruchowe, jak i czuciowe oraz wegetatywne (bidotyczące narządów wewnętrznych). Są to:
niedowłady mięśni - dzieci nie chodzą samodzielnie lub mają kłopoty z poruszaniem się;
zaburzenia czucia;
zaburzenia kontroli oddawania moczu;
zaburzenia czynności jelit, odbytnicy;
zniekształcenia stawów odrowych, kolanowych i skokowych, wady stóp.
Często z przepukliną oponowo-rdzeniową współistnieje wodogłowie, opóźnienie umysłowe, padaczka.
Postępowanie:
W przypadku przepuklin o dużym uwypukleniu worka stosuje się operacyjne zamknięcie, aby zapobiec uszkodzeniu struktur nerwowych, ich podrażnieniu oraz infekcjom.
Dalsze postępowanie opiera się na rehabilitacji ruchowej. Procedury rehabilitacyjne dążą do :
Podjęcia wczesnego usprawnienia dziecka tj. od pierwszego miesiąca życia, w przypadku chirurgicznego zamykania przepukliny dwa/trzy dni po zabiegu;
Utrzymania pełnego, biernego zakresu ruchomości stawów;
Zapobiegania deformacjom stawowym, przykurczom;
Przeciwdziałania odleżynom;
Zwiększenia zakresu ruchomości stawów;
Wzmacniania siły mięśniowej kończyn nie porażonych oraz siły mięśni tułowia;
Korygowania funkcji oddechowej;
Usprawniania poruszania się i lokomocji - u dzieci z niewielka przepukliną;
Dobór zaopatrzenia ortopedycznego;
Regulacja czynności pęcherza moczowego i końcowego odcinka jelita grubego - należy dążyć do regularnego wypróżniania się;
Edukacja oraz instruktaż rodziny dziecka.
Profilaktyka:
Kobietom w wieku rozrodczym zaleca się przyjmowanie 0,4 mg kwasu foliowego dziennie, który w razie zajścia w ciążę stanowi dawkę profilaktyczną, chroniącą rozwój dziecka w czasie kilku pierwszych dni jego życia płodowego, kiedy matka zazwyczaj nie wie jeszcze, że jest w ciąży.
Taką samą dawkę profilaktyczną - 0,4 mg kwasu foliowego należy zacząć przyjmować na 3 miesiące przed planowanym zajściem w ciąże i kontynuować aż do rozwiązania.
Kobiety, które urodziły dziecko z przepukliną oponowo-rdzeniową, będąc z kolejnej ciąży powinny przyjmować 4mg kwasu foliowego dziennie od czasu zapłodnienia do końca pierwszego trymestru ciąży (czyli do czasu, kiedy uformuje się pierwotna struktura rdzenia kręgowego - tzw. cewa nerwowa)
Źródło: www.zdroweporady.pl

Przepuklina oponowo-rdzeniowa to wrodzona wada kręgosłupa spowodowana niedorozwojem kręgów otaczających delikatną strukturę rdzenia kręgowego. W wyniku uszkodzenia rdzeń kręgowy ochroniony oponami uwypukla się na zewnątrz kręgosłupa w postaci worka widocznego na plecach. Ponieważ poniżej miejsca uszkodzenia dochodzi do zaniku funkcji neurologicznych, stan i samodzielność dziecka uzależniony jest od poziomu (wysokości) wady.

Przyczyny:

Podłoże przyczynowe nie jest do końca poznane. Czynniki warunkujące występowanie przepukliny oponowo-rdzeniowej określa się zbiorczym pojęciem jako teratogenny - mogą nimi być zakażenia, zmiany hormonalne, środki chemiczne, urazy.

Natomiast dokładnie wiadomo, że wada powstaje w trzecim/czwartym tygodniu życia zarodkowego dziecka, kiedy rozwija się rynienka nerwowa, czyli pierwotna struktura rdzenia kręgowego.

Czynnikiem ryzyka dla wystąpienia przepukliny oponowo-rdzeniowej wydaje się być wiek matki (dzieci z przepukliną rodzą częściej matki bardzo młode lub starsze) oraz niski status społeczny rodziców.

Obraz choroby:

Z zależności od tego, na jakiej wysokości znajduje się uszkodzony segment kręgosłupa, wyróżniamy 4 rodzaje przepukliny:

  • szyjną;
  • piersiową;
  • lędźwiową - występującą najczęściej;
  • krzyżową.

Uwypuklenie worka oponowego na zewnątrz może występować w różnym stopniu:

  • Przepuklina oponowa - uwypuklone są jedynie opony, wypełnia je płyn mózgowo-rdzeniowy;
  • Przepuklina oponowo-rdzeniowa - ma miejsce uwypuklenie worka oponowego zawierającego fragmenty rdzenia kręgowego i korzeni nerwowych. Worek może być zamknięty lub też otwarty, co powoduje wyciekanie zgromadzonego w nim płynu mózgowo-rdzeniowego;
  • Wynicowanie opon i rdzenia - opony rdzenia kręgowego nie tworzą worka, lecz otwór, przez który widoczny jest uszkodzony rdzeń, ma miejsce ciągły wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego.

Poniżej miejsca uszkodzenia obserwuje się zarówno ruchowe, jak i czuciowe oraz wegetatywne (bidotyczące narządów wewnętrznych). Są to:

  • niedowłady mięśni - dzieci nie chodzą samodzielnie lub mają kłopoty z poruszaniem się;
  • zaburzenia czucia;
  • zaburzenia kontroli oddawania moczu;
  • zaburzenia czynności jelit, odbytnicy;
  • zniekształcenia stawów odrowych, kolanowych i skokowych, wady stóp.

Często z przepukliną oponowo-rdzeniową współistnieje wodogłowie, opóźnienie umysłowe, padaczka.

Postępowanie:

W przypadku przepuklin o dużym uwypukleniu worka stosuje się operacyjne zamknięcie, aby zapobiec uszkodzeniu struktur nerwowych, ich podrażnieniu oraz infekcjom.

Dalsze postępowanie opiera się na rehabilitacji ruchowej. Procedury rehabilitacyjne dążą do:

  • Podjęcia wczesnego usprawnienia dziecka tj. od pierwszego miesiąca życia, w przypadku chirurgicznego zamykania przepukliny dwa/trzy dni po zabiegu;
  • Utrzymania pełnego, biernego zakresu ruchomości stawów;
  • Zapobiegania deformacjom stawowym, przykurczom;
  • Przeciwdziałania odleżynom;
  • Zwiększenia zakresu ruchomości stawów;
  • Wzmacniania siły mięśniowej kończyn nie porażonych oraz siły mięśni tułowia;
  • Korygowania funkcji oddechowej;
  • Usprawniania poruszania się i lokomocji - u dzieci z niewielka przepukliną;
  • Dobór zaopatrzenia ortopedycznego;
  • Regulacja czynności pęcherza moczowego i końcowego odcinka jelita grubego - należy dążyć do regularnego wypróżniania się;
  • Edukacja oraz instruktaż rodziny dziecka.

Profilaktyka:

Kobietom w wieku rozrodczym zaleca się przyjmowanie 0,4 mg kwasu foliowego dziennie, który w razie zajścia w ciążę stanowi dawkę profilaktyczną, chroniącą rozwój dziecka w czasie kilku pierwszych dni jego życia płodowego, kiedy matka zazwyczaj nie wie jeszcze, że jest w ciąży.

Taką samą dawkę profilaktyczną - 0,4 mg kwasu foliowego należy zacząć przyjmować na 3 miesiące przed planowanym zajściem w ciąże i kontynuować aż do rozwiązania.

Kobiety, które urodziły dziecko z przepukliną oponowo-rdzeniową, będąc z kolejnej ciąży powinny przyjmować 4mg kwasu foliowego dziennie od czasu zapłodnienia do końca pierwszego trymestru ciąży (czyli do czasu, kiedy uformuje się pierwotna struktura rdzenia kręgowego - tzw. cewa nerwowa)

Źródło: www.zdroweporady.pl